Matura CKE styczeń, PP (F‑2005)

(2 pkt) Priony są nową klasą białkowych patogenów powodujących szereg chorób ośrodkowego układu nerwowego ludzi i zwierząt, zwanych zakaźnymi chorobami prionowymi. W mózgu zdrowych osobników występuje w niewielkich ilościach komórkowa forma białka prionowego, opisywana PrPc, która może zmienić swoją strukturę przestrzenną i przekształcić się w nierozpuszczalną formę patologiczną, tzw. białko prionowe – PrPSc. Białko to gromadzi się w komórkach ośrodkowego układu nerwowego w postaci nierozpuszczalnych włókien i złogów amyloidowych, które uszkadzają komórki nerwowe, prowadząc do degeneracji układu nerwowego kończącej się śmiercią osobnika (...). Gen kodujący PrPc występuje w genomie człowieka w pojedynczej kopii na krótkim ramieniu chromosomu 20 (...). W cząsteczce PrPc przeważają struktury alfa helikalne z niewielką ilością rejonów o strukturze beta harmonijki. Białko takie jest nieinfekcyjne, może jednak przejść w formę infekcyjną PrPSc w wyniku przekształcenia rejonów alfa helikalnych w strukturę beta harmonijki. Za przekształcenia PrPc w PrPSc odpowiedzialne są mutacje w miejscach tworzących i stabilizujących odcinki alfa helikalne. Do zmiany PrPc w PrPSc dochodzi także poprzez bezpośrednie oddziaływania białka PrPSc na PrPc. Na podstawie powyższych informacji, określ dwie przyczyny powstawania infekcyjnych białek prionowych odpowiedzialnych za chorobę degeneracyjną mózgu.